Hypophysäre Erkrankungen

Die Entzündung der Hirnanhangsdrüse (Hypophysitis) ist eine seltene Erkrankung mit etwa 2,4 jährlichen Neuerkrankungen pro 10 Millionen Einwohner, die überwiegend bei Frauen im mittleren Erwachsenenalter auftritt.

Ursachen

• Zumeist liegt der Entzündung eine Abwehrreaktion des Immunsystems zu Grunde (Autoimmunerkrankung).
• Die Hypophysitis kann jedoch auch durch Medikamente ausgelöst werden oder
• als Komplikation im Rahmen anderer Erkrankungen auftreten, u.a. Tuberkulose, Sarkoidose, entzündliche Gefäßerkrankungen sowie sogenannte Vaskulitiden.

Daher sind die sorgfältige Erhebung der Medikation und der Ausschluss dieser zur Hypophysitis führenden Erkrankungen notwendig.

Krankheitsanzeichen

Die Patienten und Patientinnen leiden häufig an Kopfschmerzen, auch ist das Auftreten von Sehstörungen durch Druck der Raumforderung auf die Sehnervkreuzung (Chiasma opticum) oder Lähmungen der Augenmuskeln sind möglich. Als weiteres Krankheitszeichen kann es zudem zu einer Gewichtszunahme kommen. Etwas über die Hälfte der Patienten leidet an Harnflut und infolgedessen an gesteigertem Durstgefühl (Diabetes insipidus centralis). Diese Krankheitszeichen weisen auf eine entzündliche Beteiligung des Hypophysenhinterlappens hin.

Auch hormonelle Mangelzustände durch entzündliche Beteiligung des Hypophysenvorderlappens treten häufig auf. So kommt es insbesondere bei Frauen zu Zyklusstörungen und bei beiden Geschlechtern kann es zur Entwicklung einer Nebennierenrindeninsuffizienz kommen, die sehr bedrohlich sein kann. Daher bedarf es einer sorgfältigen Untersuchung der hypophysären Funktionen und gegebenenfalls der Einleitung einer Hormonersatztherapie. Bei der Darstellung der Hypophysenregion mittels Kernspintomographie sind eine Vergrößerung der Hypophyse mit gesteigerter Kontrastmittelaufnahme und eine Verdickung des Hypophysenstils wegweisende Befunde.

Therapie

Eine kürzlich erfolgte Auswertung gesammelter Fallberichte auf nationaler Ebene (Deutsches Hypophysitisregister) unter Mitarbeit des Oberarztes Dr. Ulf Elbelt der Klinik für Endokrinologie und Stoffwechselmedizin der Charité hat zu einem deutlich verbesserten Verständnis dieser Erkrankung geführt. Sollten keine schwerwiegenden Symptome und kein Chiasma opticum vorliegen, ist ein beobachtendes Verhalten mit Ausgleich von Hormonmangelzuständen gerechtfertigt. Insbesondere bei sehr starken Kopfschmerzen sollten zusätzlich zur Hormonersatztherapie Glukocortikoide zum Einsatz kommen. Diese Therapie führt fast immer zur deutlichen Besserung der Kopfschmerzen. Bei starken Kopfschmerzen, unklarer Diagnose und bei (drohender) Gesichtsfeldeinschränkung sollte eine Hypophysenoperation erfolgen.

Die Klinik beteiligt sich aktiv am nationalen Hypophysitisregister. Die erforderliche Diagnostik und Therapie wird in der Charité-Klinik angeboten. Durch die enge Kooperation mit der Klinik für Neurochirurgie der Charité ist im Fall einer notwendigen Operation die prä- und postoperative Betreuung in enger Absprache mit den neurochirurgischen Kollegen und Kolleginnen gewährleistet.